L'association Prader-Willi France a été créée en 1996 pour informer les familles et les professionnels sur le syndrome de Prader-Willi, contribuer à améliorer la vie des personnes atteintes et encourager la recherche. L'association rassemble près de 700 enfants et adultes atteints du syndrome.

nov
09

Troubles neuro-visuels

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Sensibilisation au dépistage d’éventuels troubles neurovisuels chez les enfants porteurs du syndrome de Prader-Willi : comment mettre en évidence ces difficultés et les prendre en charge pour faciliter les apprentissages. (Un trouble neurovisuel est un trouble visuel d’origine cérébrale, c’est à dire non lié à une lésion de l’œil.)

Anne Miljkovic, Audrey Crenn, Céline Cavezian, Antoine Tanet, Isabelle Barbier & Sylvie Chokron

Anne Miljkovic, Orthophoniste, Fondation Ophtalmologique Rothschild, Paris ; annemilkovitch@gmail.com
Audrey Crenn
, Orthophoniste, Rennes
Isabelle Barbier
, Orthophoniste, 4 rue de la Briquetterie, 98160 Marly-le-Roy
Laboratoire de Psychologie et NeuroCognition, CNRS, UMR5105, UPMF, Grenoble, France.
ERT TREAT Vision, Fondation Ophtalmologique A. de Rothschild, Paris
Service de Neurologie, Fondation Ophtalmologique A. de Rothschild, Paris :
Antoine Tanet
, Neuropsychologue & doctorant ; antoine.tanet@gmail.com
Céline Cavézian
, post-doctorante ; ccavezian@fo-rothschild.fr
Sylvie Chokron
, Neuropsychologue & Directrice de Recherche 2ème classe CNRS (PhD) ; sylvie.chokron@gmail.com

Qu’est ce qu’un trouble neurovisuel ?

Un trouble neurovisuel est un trouble visuel d’origine cérébrale, c’est à dire non lié à une lésion de l’œil. Lorsque l’on recherche d’éventuels troubles neurovisuels on ne s’intéresse donc pas à l’oeil qui est la « caméra » du système visuel, mais à la façon dont le cerveau traite les informations qui lui sont envoyées par l’œil (Chokron & Marendaz, 2005). On classe dans la catégorie des troubles neurovisuels les difficultés de fixation et de poursuite visuelle, les amputations du champ visuel, les difficultés d’analyse visuelle, la difficulté à percevoir et à analyser plusieurs éléments proches ou enchevêtrés (simultagnosie), la difficulté à orienter son attention visuelle et à discerner les éléments pertinents sans se laisser distraire par les distracteurs (trouble de l’attention sélective en modalité visuelle) (Chokron, 2009), les troubles visuo-spatiaux, les troubles de la mémoire visuelle ou encore les troubles de la reconnaissance visuelle (Cavézian et al., 2010b).

Quel est le rapport entre ces troubles et le syndrome de Prader-Willi ?

Sylvie Chokron (neuropsychologue et Directrice de Recherche au CNRS) et Isabelle Barbier (orthophoniste) ont remarqué certaines difficultés neurovisuelles chez les enfants porteurs du syndrome de Prader-Willi qu’elles suivent depuis de nombreuses années. Elles ont donc dirigé une première recherche sur l’ensemble des capacités neurovisuelles chez les enfants porteurs du syndrome, dans le cadre d’un mémoire d’orthophonie réalisé par Audrey Crenn et Anne Miljkovic.

Pour mener à bien cette étude des enfants porteurs du syndrome, nous avons rencontré des enfants porteurs du syndrome à qui nous avons demandé de participer à quelques tests compartementaux afin d’évaluer leur façon de traiter les informations visuelles. Ces tests ont été élaborés par l’équipe TREAT Vision (Fondation Ophtalmologique Rothschild, Paris) en vue d’un dépistage systématique des troubles neurovisuels chez les enfants de 4 à 6 ans (Cavezian et al, 2010 ; Vilayphon et al, 2009). 

Les résultats obtenus mettent en évidence des difficultés neurovisuelles chez une grande partie des enfants testés.  Les troubles de la fixation, de la poursuite, de l’attention sélective et de l’analyse visuelle sont les plus fréquents dans ce groupe d’enfants.

Bien entendu, comme cette étude n’est qu’une première étape dans cette recherche, les résultats sont interprétés avec précaution, et il serait tout à fait nécessaire d’ approfondir l’étude des troubles neurovisuels chez les personnes porteuses du syndrome dans la mesure où ces difficultés représentent un handicap certain dans toutes les interactions avec le monde extérieur. La mise au point d’une évaluation standardisée des fonctions visuelles permettrait de former un plus grand nombre de thérapeutes et de répondre ainsi à la demande des familles de patients quant à ce type de dépistage et de prise en charge. 

Quel est l’intérêt d’un tel dépistage ?

Les troubles neurovisuels peuvent être handicapants pour l’enfant qui en souffre, tant dans sa vie quotidienne que dans ses apprentissages. En effet, la perception, l’exploration et l’analyse visuelles sont indispensables pour la quasi totalité des tâches que nous accomplissons : pour nous orienter dans une pièce, dans la rue, nous déplacer sans tomber, nous habiller, attacher nos lacets, manger avec des couverts, ou encore pour  dessiner, manipuler des objets, et a fortiori pour lire, écrire et dénombrer.

L’enfant qui reçoit des informations visuelles tronquées ou déformées éprouve donc de grandes difficultés à acquérir les comportements qui lui permettront d’être autonome (habillement etc) et de poursuivre ses   apprentissages.

Le dépistage des troubles neurovisuels permet ensuite de mettre en place une rééducation spécifique qui a d’ores et déjà fait ses preuves même dans la restauration des amputations du champ visuel (Chokron et al, 2008). Le but n’est pas de surcharger l’enfant mais bien de restaurer une vision utile, ainsi cette rééducation s’intègre le plus souvent aux prises en charge existantes (orthophonie ou psychomotricité). Elle a pour objectif d’alléger les difficultés visuelles, qui fatiguent l’enfant et accaparent une grande partie de son attention, afin de lui permettre de se consacrer aux apprentissages dans de bonnes conditions. La rééducation se fait en général par le biais d’exercices ludiques, et peut être enrichie par quelques jeux visuels à la maison.

Comment savoir si votre enfant souffre de troubles neurovisuels ?

Certains signes dans le comportement de votre enfant peuvent être dus à des troubles neurovisuels. Ainsi, si vous remarquez que votre enfant a du mal à fixer, ou à suivre des yeux quelqu’un qui se déplace, s’il peine à coordonner ses gestes et qu’il montre une certaine maladresse, s’il chute ou se cogne souvent, s’il a du mal à trouver ses affaires alors qu’elles sont à un endroit que vous considérez comme « évident », il serait sans doute utile pour lui de faire un bilan neurovisuel.

Pour aller plus loin :

Cavézian C.,  Vilayphonh M., De Agostini, M., Vasseur, V., Watier, L., Kazandjian S., Laloum, L.,  Chokron, S. (2010a), « Assessment of visuo-attentional abilities in young children with or without visual disorder: Toward a systematic screening in the general population. »  Research In Developmental Disabilities, 31 (2010) 1102–1108.

Vilayphonh M, Cavezian, C, Laloum L, De Agostini M, Watier L, Vasseur V, Chokron S, (2009) Evaluer les troubles visuo-attentionnels chez l’enfant de 4 à 6 ans. Revue de Neuropsychologie Neurosciences cognitives et cliniques, 1(2) : 110-119

.Chokron S & Marendaz C (2005) Comment voyons-nous ? Editions Le Pommier, 64 pages.

Chokron S (2009) Pourquoi et comment faisons nous attention ? Editions Le Pommier, 64 pages.

Cavézian C., Vilayphonh M., Laloum L., de Agostini M., Watier L., Vasseur V., & Chokron S. (2010b). Les troubles neurovisuels et leur dépistage chez l’enfant. Dans : Chokron S & Démonet J-F (2010) Approche Neuropsychologique des troubles des apprentissages, Solal, Marseille à paraître.

Chokron S., Perez C., Obadia M., Gaudry I., Laloum L., & Gout O. (2008). From blindsight to sight : Cognitive rehabilitation of visual field defects. Restorative Neurology and Neuroscience, 26(4-5) : 305-320.

A qui s’adresser ?

Vous pouvez contacter l’Unité Fonctionnelle Vision et NeuroCognition (resp : S. Chokron) à la Fondation Ophtalmologique A. de Rothschild à Paris, ou bien joindre notre assistante directement par courrier électronique.
Secrétariat :

01 48 03 66 20 
amangel@fo-rothschild.fr

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