Santé

Crées dans le cadre du plan maladies rares, 23 filières de santé maladies rares couvrent un champ large et cohérent de maladies rares, soit proches dans leurs manifestations, leurs conséquences ou leur prise en charge, soit responsables d’une atteinte du même organe ou système. Prader-Willi France est rattachée à la filière nationale de Santé Maladies Rares DéfiScience -Maladies Rares du développement cérébral et déficience intellectuelle-

« La filière a pour objet de fédérer les ressources et les expertises dans le domaine des Maladies Rares du Développement Cérébral et de la Déficience Intellectuelle, et de développer les synergies sur l’ensemble du territoire national, afin d’assurer un continuum entre les différents acteurs pour faciliter les parcours de santé et de vie individualisés des personnes. »

 

Pour en savoir plus, consulter leur site : www.defiscience.fr

et vous abonner à leur newsletter.

Lire la suite →
 
Le site www.defiscience.fr s’inscrit dans les missions prioritaires de la filière.

– Faciliter l’accès aux soins en améliorant la lisibilité de l’offre c’est diminuer le délai d’errance diagnostique et thérapeutique en facilitant l’orientation des personnes vers les centres de référence et de compétences qui tous détiennent une expertise.

– Encourager le décloisonnement en partageant un socle commun de connaissances, c’est faciliter le continuum entre les acteurs impliqués dans la prise en charge médicale, les innovations diagnostiques, la recherche et les professionnels des secteurs, médico-social, social et éducatif, c’est donc aussi promouvoir les parcours de soins, de santé et de vie des personnes.
 
Diffuser auprès de tous, l’avancée des connaissances
Ce site nous le voulons comme un véritable site ressources, un lieu vivant
de convergence des savoirs et des connaissances sur l’ensemble des dimensions de soins, d’accompagnement, de recherche, de formation dans le champ des maladies rares du développement cérébral et de la déficience intellectuelle encore trop méconnues.
Lire la suite →

Suite aux plans Maladies Rares, des filières spécialisées ont été mises en place pour améliorer les prises en charge de ces maladies. Le syndrome de Prader-Willi a été rattaché à la filière DéfiScience en charge de la déficience intellectuelle.

Cliquer sur le lien suivant pour écouter Vincent DESPORTES vous expliquer ce qu’est la filière DéfiScience et le travail entrepris : Interview Vincent DESPORTES

 

Lire la suite →

Nous avons demandé notre rattachement à la filière Défisciences, maladies rares du développement cérébral et déficiences intellectuelles, initiée par le schéma handicaps rares.

Cette filière a pour ambition de faire progresser les pratiques du soin et de l’accompagnement des personnes présentant une maladie rare du développement cérébral et/ou une déficience intellectuelle.

Prader-Willi France a participé à la journée de travail du 23 septembre à Lyon. Cette réunion de travail a rassemblé l’ensemble des partenaires de la filière autour de la mise en œuvre de son plan d’actions et de la constitution de groupes de travail autour des actions retenues.

Pour en savoir plus voir  la Lettre n°1 de la filière  : Defi News

 

Lire la suite →

 

Depuis septembre 2013, le Centre de la Gabrielle-MFPASS et le Pôle pédiatrique UGECAMIF coordonnent une plateforme de prise en charge de jeunes atteints d’obésité syndromique, du syndrome de Prader-Willi et de syndrome hypothalamique, en lien très étroit avec le Centre de référence Prader-Willi de l’Hôpital Necker-Enfants malades et en collaboration avec l »association Prader-Willi France.

http://www.centredelagabrielle.fr/spip.php?article201

Lire la suite →

Les professionnels des activités physiques adaptées se sont intéressés au syndrome de Prader-Willi. L’action menée auprès des personnes porteuses du syndrome est citée en exemple pour toutes personnes avec obésité syndromique.

A consulter et à diffuser autour de nous :

Recommandations pour lutter contre l’obésité des enfants touchés par le syndrome de Prader-Willi: un exemple à suivre  :

http://actiphysetc.wordpress.com/2014/01/18/recommandations-pour-lutter-contre-lobesite-des-enfants-touchees-par-le-syndrome-de-prader-willi-un-exemple-a-suivre/

Lire la suite →

C’est l »hiver, les virus reviennent en force. Nous vous rappelons la fiche publiée par Orphanet : « Recommandations en cas d’urgences médicales ». Elle peut vous être utile.

Cliquer ici pour voir ces recommandations

Lire la suite →

 

Orphanet vient de sortir une nouvelle fiche sur le SPW avec la collaboration du centre de référence et de PWF.
 Elle donne les dernières informations à jour sur la connaissance du syndrome et sa prise en charge.
Vous pouvez la consulter directement sur le site d’Orphanet :
http://www.orpha.net/actor/Orphanews/2013/131213.html#38780
ou télécharger la version pdf sur le lien suivant : OrphanetPWSNov2013
Lire la suite →

Vous trouverez dans le document joint les recommandations du plan Obésité. Elles sont particulièrement importantes pour les personnes ayant le syndrome de Prader-Willi. Elles s’adressent aux familles mais plus encore aux établissements. Vous pouvez les diffuser autour de vous auprès de personnes concernées par le syndrome.

Cliquer sur le lien suivant pour les voir: RECO HANDICAP PLAN OBESITÉ (2)

Lire la suite →

Orphanet a mis à jour les informations sur le syndrome de Prader-Willi en avril 2013

Pour aller sur le site internet Orphanet :

http://www.orphanet-france.fr/national/FR-FR/index/page-d-accueil/

Pour aller directement sur le document (17 pages) :

http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/PraderWilli-FRfrPub139.pdf

Lire la suite →

La lettre n° 13 du PNSS (Programme Nutrition Santé ) et PO (Plan Obésité) d’avril 2013 est sortie.

Vous y trouverez le lien sur le site Manger et Bouger, un outil d’aide au quotidien.
la Fabrique à menus : des idées de repas légers, au bon goût et de saison
Mangerbouger Le Mag’
et aussi le panier à idées, le coin des mangeurs bougeurs, « Bouger près de chez vous » des événements dans toute la France, la diagnostic Activités physiques, l’application i-phone « Bouger plus »…

 

Pour y accèder, aller sur cette page du site du ministère de la santé et télécharger le numéro :

http://www.sante.gouv.fr/lettre-actualites-pnns-po.html

Vous pouvez aussi aller directement sur le site :

http://www.mangerbouger.fr

 

 

Lire la suite →
.
Informations du centre de référence
.
Annonce 1

Le protocole de recherche TOPRADER visant à évaluer l’efficacité et la tolérance du topiramate pour la prise en charge des troubles du comportement (hyperphagie, agressivité, impulsivité et grattage) des patients SPW a débuté à Paris, Toulouse et Hendaye. Il est coordonné par le professeur Olivier Bonnot au CHU de Nantes. Ce traitement, souvent utilisé par les spécialistes du syndrome, n’est pas encore scientifiquement évalué et cette étude doit répondre à deux questions :

  • Est-il efficace ?
  • Est-il bien toléré ?
Les effets indésirables connus sont essentiellement des hallucinations (4% des patients) qui sont réversibles a l’arrêt du traitement. L’évaluation du rapport bénéfices / risques fait partie intégrante de ce protocole. L’efficacité attendue étant importante, elle justifie cette recherche.

Annonce 2

Un consultation Maladies Rares à Expression Psychiatrique est ouverte au CHU de Nantes. Le professeur Olivier Bonnot (remplacé depuis septembre 2012 par le docteur Angèle Consoli à la Pitié Salpêtrière, Centre de Référence Maladies Rares à Expression Psychiatrique) reçoit désormais à Nantes des patients SPW (Hôpital Mère Enfant, 7 quai Moncousu, 44 000 Nantes tel : 02 40 08 36 67).

Professeur Olivier Bonnot
 
Lire la suite →

Warning: include(images/settings.php): failed to open stream: No such file or directory in /home/clients/e94a711feed9fbbaae62621613daa1d4/web/wp-content/themes/FlexxProfessional/footer.php on line 23

Warning: include(images/settings.php): failed to open stream: No such file or directory in /home/clients/e94a711feed9fbbaae62621613daa1d4/web/wp-content/themes/FlexxProfessional/footer.php on line 23

Warning: include(): Failed opening 'images/settings.php' for inclusion (include_path='.:/opt/php5.6/lib/php') in /home/clients/e94a711feed9fbbaae62621613daa1d4/web/wp-content/themes/FlexxProfessional/footer.php on line 23