Maladie rare : familles et patients ensemble au centre équestre Châteaubourg

Paru dans Ouest France le lundi 03 octobre 2011

En France, ils sont près de 1 200 enfants et adultes à être atteints du syndrome de Prader-Willi. Cette maladie génétique touche un enfant sur 15 000 à la naissance et est donc considérée comme une maladie rare. En 1996, une association a été créée pour informer les familles et les professionnels sur ce syndrome, contribuer à améliorer la vie des personnes atteintes et encourager la recherche.

« Cette maladie est due à la modification de certains gènes situés dans la région du chromosome 15. Elle se caractérise à la naissance par une diminution du tonus musculaire (on parle d’hypotonie) et des difficultés à s’alimenter.

Au cours de la vie, la régulation de différentes fonctions vitales peut être perturbée : métabolisme, croissance, développement sexuel, respiration, sensibilisation à la douleur, contrôle des émotions… Une dépense de calories diminuée par une prise excessive d’aliments (hyperphagie) en l’absence de contrôle, entraîne une obésité grave », explique François Besnier, le président de l’association Prader-Willi France qui compte aujourd’hui plus de 750 adhérents.

23 malades dans le Grand Ouest

Jacques Leblanc est le correspondant de l’association au niveau du Grand Ouest. Il habite Saint-Mélaine, commune associée de Châteaubourg. Grâce en partie à la fondation BNP-Paribas, il a pu organiser dimanche, un rassemblement de 23 familles de malades du Grand Ouest, au centre équestre de Montmorel.
« Ces réunions sont primordiales pour le moral de chacun. Cette maladie est très dure à vivre socialement. Nous devons nous battre constamment avec l’administration pour faire reconnaître les droits des malades », déclare ce dernier.

Une piste va déjà s’ouvrir avec la participation de l’association au Plan national de lutte contre l’obésité. Des centres de référence devraient être mis en place, en particulier pour la prise en charge des adolescents, à Paris et Toulouse. « C’est à cette période que la socialisation est la plus difficile. Les jeunes se rendent souvent compte de leurs différences et se révoltent », poursuit François Besnier. Un projet de structure adaptée pour adultes devrait voir le jour à Dombasles, en Meurthe-et-Moselle.

Association Prader-Willi France : www.prader-willi.fr. Contact : Jacques Leblanc : tél. 06 70 50 89 66.