Prader-Willi France

Lors du webinaire du 16 octobre 2021, le Pr Maithé Tauber a parlé du travail réalisé à l’Hôpital Marin d’Hendaye sur la gestion des émotions.
Ces travaux ont été faits en continuité de travaux de recherche menés avec l’université de Bordeaux (Laboratoire de psychologie de Virigine Postal) et en partie financés par notre association.
La filière DéfiScience Intellectuelle a mis a disposition le matériel pédagogique qui en découle : « LA MALLETTE « EMOI ce que je ressens » »
Ce matériel est destiné à l’ensemble des professionnels cherchant comment aider les personnes avec des troubles du comportement à mieux se réguler.

Ce matériel peut  être utile au personnel des Etablissements et Services Médicaux Sociaux (ESMS).
Car, bien que conçu et validé pour des personnes avec un syndrome de Prader-Willi, il est applicable à l’ensemble des personnes sujettes à des troubles du neurodéveloppement.
Il est consultable et téléchargeable à ce lien : http://espace-defiscience.fr/#dl/ZpXcShwvAg28nwd5oQNcAaXRSSqsks

La journée annuelle de la filière Défisicience Intellectuelle à laquelle le syndrome de Prader-Willi est rattaché, a eu lieu  vendredi 28 mai.2021.
Nous vous mettons à disposition :

• les supports qui ont été présentés (cliquer sur le lien : 20210528_Journee de la filiere_Supports Journee. pdf )
• le bilan et la FAQ qui a été réalisé.(cliquer sur le lien : Bilan et FAQ de la journee DefiScience )

Dans le document regroupant les supports de présentation, vous trouverez un retour d’expérience sur la mise en oeuvre de la formation START. François Besnier a participé à l’élaboration de cette formation, C’est le parcours de vie d’une personne avec un syndrome de Prader-Willi qui est utilisé dans le cadre de cette formation.

Vous trouverez aussi la présentation du programme d’Education thérapeutique du patient pour le réseau Prader-Willi, faite par le Pr Christine Poitou-Bernet (page 54)

De nombreuses associations de patients porteurs de maladies rares font part des difficultés rencontrées par les parents pour gérer les conséquences de la maladie de leur enfant sur leur vie quotidienne (impact psychologique, gestion des démarches médico-sociales, interaction avec les professionnels de santé…).

Ce constat a amené plusieurs filières Maladies rares, dont la filière DéfiScience, à réfléchir à la création d’une formation dite « parents experts » qui devrait permettre aux parents formés d’acquérir des compétences (quelle que soit la pathologie) :
– dans le soutien (gérer l’impact de la maladie de son enfant sur lui, sur soi, sur sa famille + appréhender le rôle d’écoutant dans les associations)
– dans la représentation auprès des hôpitaux, des institutions, lors de congrès, auprès des laboratoires, auprès d’industriels…

Le  questionnaire proposé permettra à la filière de recenser les besoins et d’élaborer un pré-programme de formation.
                                                                                   MERCI POUR VOTRE PARTICIPATION ! 

Cliquez ici pour accéder à ce questionnaire en ligne (25 questions, 5 à 10 minutes maxi environ) avant le 30 avril 2020

La filière Défiscience Intellectuelle a mis à disposition une fiche-patient fragile pour expliciter, au personnel médical, en cas d’urgence,
quelles sont les spécificités de la personne fragile à prendre en compte . Ce document ne remplace pas la carte de soin du syndrome de Prader-Willi mais est un support plus simple et rapide à parcourir. Vous pouvez consulter et télécharger ce document en cliquant sur ce lien.

En cas d’hospitalisation, la présence d’un aidant pourra être autorisée, à l’instar des pratiques dérogatoires appliquées en pédiatrie. Le rôle de l’aidant et ses modalités d’intervention sont précisées dans la recommandation HAS 2017 sur l’accès des personnes handicapées aux établissements de santé.

Sur le site de la filière, vous trouverez de nombreuses propositions liées à la difficulté du confinement et au coronavirus. Pour y accéder, cliquer sur ce lien.

4 vidéos réalisées par la filière DéfiScience, expliquent comment s’effectue la recherche dans le cadre de la déficience intellectuelle. Pour les visualiser, cliquer sur les liens.
– Comment et pourquoi rechercher les causes de la déficience intellectuelle?
– Quel est le lien entre l’anomalie génétique, le développement et le fonctionnement du cerveau? 
– Quels traitements envisagés et quelles pistes pour la recherche ?
– La recherche clinique : de la molécule au médicament