La « malette des émotions » mise à disposition par la filière DéfiScience Intellectuelle

La « malette des émotions » mise à disposition par la filière DéfiScience Intellectuelle

Lors du webinaire du 16 octobre 2021, le Pr Maithé Tauber a parlé du travail réalisé à l’Hôpital Marin d’Hendaye sur la gestion des émotions.
Ces travaux ont été faits en continuité de travaux de recherche menés avec l’université de Bordeaux (Laboratoire de psychologie de Virigine Postal) et en partie financés par notre association.
La filière DéfiScience Intellectuelle a mis a disposition le matériel pédagogique qui en découle : « LA MALLETTE « EMOI ce que je ressens » »
Ce matériel est destiné à l’ensemble des professionnels cherchant comment aider les personnes avec des troubles du comportement à mieux se réguler.

Ce matériel peut  être utile au personnel des Etablissements et Services Médicaux Sociaux (ESMS).
Car, bien que conçu et validé pour des personnes avec un syndrome de Prader-Willi, il est applicable à l’ensemble des personnes sujettes à des troubles du neurodéveloppement.
Il est consultable et téléchargeable à ce lien : http://espace-defiscience.fr/#dl/ZpXcShwvAg28nwd5oQNcAaXRSSqsks

La nouvelle version du PNDS Prader-Willi est disponible en ligne

La nouvelle version du PNDS Prader-Willi est disponible en ligne

Vous trouverez sur le site de la Haute Autorité de Santé la nouvelle version du Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) pour le syndrome de Prader-Willi. Cette nouvelle version, comme nous l’a expliqué le Pr Maithé Tauber le 16 octobre dernier, est beaucoup plus complète que la précédente.

Voici le lien : https://www.has-sante.fr/jcms/p_3291625/fr/syndrome-prader-willi

N’hésitez pas à le signaler au médecin traitant qui suit votre enfant, si celui-ci n’est pas membre d’un Centre de référence.

 

WEBINAIRE SAMEDI 16 OCTOBRE MATIN : LES DEFIS DU QUOTIDIEN

WEBINAIRE SAMEDI 16 OCTOBRE MATIN : LES DEFIS DU QUOTIDIEN

En attendant  de pouvoir vous proposer une  vraie Journée Nationale en 2022 nous avons organisé
samedi 16 octobre matin prochain un webinaire sur le thème    LES DÉFIS DU QUOTIDIEN

Avec la présence de professionnels du Centre de Référence et de chercheurs travaillant sur le syndrome de Prader-Willi
Le programme détaillé (téléchargeable à ce lien) est le suivant:

  • 9h30Introduction Agnès Lasfargues, Présidente de l’association Prader-Willi France (PWF), Christine Chirossel, Pôle scientifique PWF
  • 9h35Continuum de la recherche fondamentale à la clinique pour l’amélioration des soins et de la vie quotidienne
    • Introduction : La Recherche sur le syndrome de Prader-Willi (SPW) en France – Pr Maithé Tauber
    • Registre : Extension de la base de données/cohorteSabrina Grolleau
    • Le programme de recherche sur l’ocytocinePr Maithé Tauber
    • La Covid-19 chez les personnes avec un SPW 2020-2021 – Dr Muriel Coupaye
    • Contrôle émotionnel et communication dans le SPW
      • PRACOM 1          Dr Gwenaelle Diene, Julie Cortadellas
      • PRACOM 2           Anna-Malika Camblats PhD, Pr Virginie Postal
    • Interventions non médicamenteuses : la réflexologie plantaireMarion Valette PhD
    • Socialisation des Pratiques alimentaires SoPAP – Amandine Rochedy PhD
    • SPW et épigénétique  Dr Juliette Salles
    • Projet MAPP (Méthode d’Aide à la Planification dans le syndrome de Prader-Willi)    Séverine Estival PhD, Pr Virginie Postal

11h05 – Pause 10min
11h15Les programmes d’ETP (Éducation Thérapeutique du Patient)

  • Point de vue des famillesFrançois Besnier
  • Les programmes du centre de référence PRADORT (Prader-Willi et autres Obesités Rares avec Troubles du Comportement alimentaire) Pr Christine Poitou-Bernert

11h30 – Des nouvelles

  • Liens avec les équipes de psychiatrie du Centre de référence des maladies rares à expression psychiatrique
    • Dr Boris Chaumette (Ste Anne–Paris)
    • DrSophie Çabal Berthoumieu, Grégoire Benvegnu (PRADORT Toulouse)
  • PNDS 2021Pr Maithé Tauber
  • La recherche médicamenteuse dans le SPW – Pr Maithé Tauber

12h00 – Lecture des questions adressées sur le tchat tout au long de la séance – Émilie Dardet, Caroline Richard
12h30 – Clôture du webinairePr Maithé Tauber

Vous recevrez quelques jours avant, toutes les informations pour vous connecter et suivre ce webinaire.
Vous pourrez aussi vous connecter à partir de cet article via ce lien : connexion webinaire 16 octobre

En espérant vous y retrouver nombreux, c’est le moment d’échanger !
Le Pôle Scientifique de Prader-Willi France

Présentations de la journée Défiscience intellectuelle 2021

Présentations de la journée Défiscience intellectuelle 2021

La journée annuelle de la filière Défisicience Intellectuelle à laquelle le syndrome de Prader-Willi est rattaché, a eu lieu  vendredi 28 mai.2021.
Nous vous mettons à disposition :

Dans le document regroupant les supports de présentation, vous trouverez un retour d’expérience sur la mise en oeuvre de la formation START. François Besnier a participé à l’élaboration de cette formation, C’est le parcours de vie d’une personne avec un syndrome de Prader-Willi qui est utilisé dans le cadre de cette formation.

Vous trouverez aussi la présentation du programme d’Education thérapeutique du patient pour le réseau Prader-Willi, faite par le Pr Christine Poitou-Bernet (page 54)

Information vaccination Covid19

Information vaccination Covid19

Le syndrome de Prader-Willi (SPW) en lui-même ne constitue pas une pathologie à risque de forme grave de Covid-19,.
En accord avec l’organisation internationale IPWSO (https://ipwso.org/), le centre de référence préconise la vaccination pour les personnes adultes avec un SPW lorsque sont associés :

  • l’obésité (indice de masse corporel > 30 kg/m2)
  • l’insuffisance respiratoire
  • l’hypertension artérielle,
  • l’insuffisance cardiaque,
  • le diabète (de type 1 et de type 2),
  •  l’insuffisance rénale

Il est conseillé de vous rapprocher du médecin traitant afin d’obtenir une ordonnance pour la vaccination.

Pour les personnes hébergées en maison d’accueil spécialisée (MAS) et foyer d’accueil médicalisé (FAM) la vaccination est ouverte dès le 18 Janvier (https://www.sante.fr/centres-vaccination-covid.html)

Les informations concernant la vaccination des personnes avec un SPW seront régulièrement mises à jour sur le site du Centre de Référence  et de Prader-Willi France en fonction de l’évolution des recommandations gouvernementales.

Centre de Référence du SPW
Pôle Scientifique de PWF

NOUVELLE CARTE DE SOINS ET D’URGENCE POUR LE SPW

NOUVELLE CARTE DE SOINS ET D’URGENCE POUR LE SPW

Les filières de santé maladies rares, sous l’impulsion du Ministère de la Santé, proposent de remettre aux patients atteints d’une maladie rare, une CARTE DE SOINS ET D’URGENCE, spécialement conçue pour la maladie rare dont ils sont porteurs.
Cette carte précise les points de vigilance spécifiques lors d’une situation requérant les services des urgences.

Un groupe de travail associant le centre de référence du SPW, l’association Prader-Willi France et la filière DéfiScience, a élaboré́ une nouvelle carte de soins et d’urgence pour le syndrome de Prader-Willi.
Cette nouvelle carte doit être renseignée par un médecin qui suit la personne porteuse d’un SPW (médecins spécialisés des centres de référence et de compétence du syndrome de Prader-Willi, ou médecin traitant assurant le suivi médical du patient).
En pratique, comment l’obtenir ?

Lors du rendez-vous habituel de votre enfant avec le médecin spécialiste d’un centre de référence (Toulouse, Hendaye et Paris), ou d’un centre de compétence, la carte de soins et d’urgence vous sera remise. Vous pourrez remplir ensemble les informations utiles concernant votre enfant.

Si votre enfant n’est pas suivi dans un centre de référence ou de compétence, mais par un médecin traitant, ce professionnel ou vous, adressent le bon de commande au centre de référence pour que la carte de soins et d’urgence lui soit envoyée. Lors d’une visite chez ce dernier, vous pourrez remplir ensemble les informations utiles concernant votre enfant.

Vous pouvez trouver le bon de commande

  • en cliquant sur ce lien ou
  • sur le site de PWF (onglet Professionnels puis Médical) –  ou
  • sur le site du centre de référence de Toulouse, sur la page d’accueil (Documents disponibles) – https://www.chu-toulouse.fr/-centre-de-reference-du-syndrome-de-prader-willi

Coordonnées du centre de référence :
Centre de référence du syndrome de Prader-Willi
Service d’Endocrinologie – Hôpital des Enfants –
330 avenue de Grande Bretagne
TSA 70034 – 31059 Toulouse Cedex 09
05 34 55 86 98  – [email protected]